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肺纖維化疾病介紹

肺部纖維化是一種嚴重的肺部疾病,是肺臟組織受到傷害後,進行傷口癒合的過程中產生過量的細胞外基質(extracellular matrix, ECM)所引起,又俗稱為「菜瓜布肺」。隨著肺纖維化的產生,過量的細胞外基質堆疊使肺形成疤痕組織,肺臟失去原有的彈性,肺泡壁逐漸增厚且僵硬,無法有效地進行氣體交換,患者會逐漸出現呼吸困難的症狀,若未進行積極的治療,也可能引發以下幾項併發症:肺動脈高壓、呼吸衰竭、氣胸、肺癌等。因此一旦確診為肺部纖維化,病患平均存活時間一般為三至五年a

造成肺纖維的原因眾多,目前已知像是病毒感染(COVID-19、SARS病毒及其他病毒)、急性呼吸窘迫症候群、敗血症、急性肺損傷、自體免疫疾病(類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡等)、慢性發炎、放射線治療、抽菸、空氣污染等,皆可能導致肺纖維化。除了前述已知原因所引起的肺纖維化,不明原因所引起之肺纖維化稱為特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)。IPF 是一種嚴重的肺部疾病,目前全球約300萬人且患病人數急速增加。

肺纖維化的進程是不可逆的,而迄今為止,肺纖維化的治療方式有限,僅能透過化學藥物來減緩惡化的速度。目前有可能治癒的方式為肺器官移植,但器官移植所造成的風險極高,可能留有後遺症或排斥問題,且捐贈者有限,故普及率不佳b。新興之幹細胞療法雖也有被研究應用於肺纖維化,但幹細胞品質受分離、培養方法以及供體等眾多因素影響c,且幹細胞植入患者可能會產生免疫排斥進而加重病情,與預期相比臨床療效並不顯著。此外依台灣法規,目前特管法僅開放6項自體細胞治療技術,其中並無包含肺纖維化疾病,故將幹細胞運用於肺部器官中極其困難,另由於細胞治療是高難度又耗費人力的個人化醫療服務,其治療費用高昂。因此,如何治療肺纖維化已成臨床醫學上重要的課題。
  1. N Engl J Med. 2018 May 10;378(19):1811-1823.
  2. Lancet Respir Med. 2019. 7(3): p. 271-282.
  3. Front Cell Dev Biol. 2021 Mar 9; 9:639657.